Talassemia sama w sobie nie miała wpływu na ból. Niewielki wzrost częstości bólu związanego z .-talasemią był spowodowany nieco wyższym hematokrytem u pacjentów z tą hemoglobinopatią. Obserwowano taką samą bezpośrednią zależność między hematokrytem i bólem, niezależnie od tego, czy występuje a-talasemia (nie przedstawiono danych). Stopień bólu był odwrotnie proporcjonalny do kwadratu poziomu hemoglobiny płodowej i można go było modelować za pomocą równania
rate = exp [B -0.0032 (hemoglobina płodowa) 2],
gdzie B zależy od wieku pacjenta, hematokrytu, kliniki i płci (tabela 5).
Dyskusja
Ból jest najczęstszą przyczyną ostrej zapadalności na choroby sierpowate i sygnały leżące u podstaw nagłego niedokrwienia lub martwicy szpiku.13, 14 Nasza analiza epidemiologii bólu we współczesnym prospektywnym badaniu 3578 pacjentów (Cooperative Study of Sickle Cell Disease) wzmacnia niektóre wcześniej posiadane wrażenia kliniczne, ale także rzuca nowe światło na zmienność nasilenia choroby, wpływ czynników hematologicznych na nasilenie i implikacje dla przeżycia.
Pacjenci z niedokrwistością sierpowatą lub sierpowatą .0-talasemią mieli więcej epizodów bólu (ryc. 1) i wyższy stopień anemii (dane niepokazane) niż pacjenci z chorobą hemoglobiny SC lub sierpem . + – talasemią. Obserwacje te korelują z tendencją hemoglobiny S, C i A do polimeryzacji i sugerują, że nasilenie zarówno hemolizy, jak i klinicznego wasogonizacji zależy bezpośrednio od tendencji do polimeryzacji. Ten wzór był oczywisty, kiedy porównaliśmy pacjentów z różnymi genetycznymi zespołami sierpowymi, ale nie mieli oni zastosowania, gdy porównaliśmy pacjentów w grupie z anemią sierpowatą.
Rysunek pokazuje, jak słabo średni wskaźnik bólu dla grupy diagnozowania (genotypu) odzwierciedla wskaźniki poszczególnych pacjentów. Każda grupa zawierała wielu bezobjawowych pacjentów i różne odsetki pacjentów z wyższym natężeniem bólu. Odsetek bezobjawowych pacjentów był w tym badaniu zaniżony, ponieważ jego podmioty (z wyjątkiem noworodków) były rekrutowane przez szpitale, a nie przez badania populacyjne. Z naszych danych można wyciągnąć dwa ważne punkty kliniczne: niektórzy pacjenci z zespołami łagodnymi (choroba hemoglobiny SC lub sierp . + -alassemia) mają wyższy wskaźnik bólu niż niektórzy pacjenci z cięższymi zespołami (niedokrwistość sierpowata lub sierp .0- talasemia), a wielu pacjentów, szczególnie dzieci, w ogóle nie szuka leczenia bólu, nawet z niedokrwistością sierpowatokrwinkową.
W ciągu przeciętnego pięcioletniego okresu 38,5% pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową nie szukało pomocy lekarskiej w leczeniu bólu (ryc. 1). Podobny odsetek bezobjawowych pacjentów zaobserwował Baum i współpracownicy na Jamajce15, a także Vichinsky i współpracownicy w Kalifornii16. Te odkrycia mogą zostać przyjęte z dużym sceptycyzmem przez lekarzy w szpitalach, których doświadczenie sugeruje, że większość pacjentów ma wiele epizodów. 38,5% bezobjawowych pacjentów było niewidocznych , a 5,2% pacjentów, którzy uśredniali 3 do 10 epizodów bólu rocznie, stanowiło 32,9% epizodów leczonych przez lekarzy w szpitalach.
Dane przekrojowe na ryc. 2 sugerują, że stopa bólu wzrosła do momentu, gdy pacjenci osiągnęli trzecią dekadę, a następnie odmówili
[więcej w: przeglądarka skierowań na leczenie uzdrowiskowe z nfz, weterynarz szczecin 24h, nfz olsztyn sanatoria lista oczekujących ]
